无色素性痣又称脱色素痣,是一种少见的先天性局限性白斑。无色素性痣在出生后或出生后不久发病,损害往往沿神经节段分布,表现为局限性或泛发性减色斑,境界模糊,边缘多是锯齿状,周围几无色素增殖晕,有时其内混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点,感觉正常,持续终身不变,是神经痣的一种类型。
病因
本病先天性疾病,没有家族史,损害局限一侧,故认为它是一种发生学上的畸形,为先天间质的改变抑制了成黑色素前体细胞的移行所致。
临床表现
1.表现为大小不一、苍白色限局性减色斑,而且为一致性不完全脱色,故白斑没有白癜风那样明显。白斑的境界一般模糊而规则,有时边缘呈锯齿状,周围几乎无色素增殖晕。有时其内混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点,感觉正常。
2.本病在出生或出生后不久发病,好发于躯干、下腹、四肢近端,颈部亦可受累,往往沿神经节段分布,四肢多呈条状或带状,躯干可呈方形。
3.损害可随身体发育而按比例扩大,但白斑区内色素不会再生,故不会自然消失,持续终身不变。
检查
组织病理:黑素细胞数目多正常,萎缩呈类圆形,黑素体大小正常,但其数目减少,部分消失。
诊断
1.生后即有的局限性一致性的不完全脱色斑,大小不一,有时边缘为不规则的锯齿形,白斑随身体发育而按比例扩大。
2.好发于躯干部,常单侧发生往往沿神经节段分布,而四肢多为条状或带状分布。
鉴别诊断
本病应与局限性或节段性白癜风相鉴别。其鉴别要点是白癜风的白斑为完全性色素脱失斑,边界清楚,在白斑边缘或中央常可见到色素再生现象,且为后天发病。
治疗
本病无满意疗法。必要时采取自体表皮移植可获满意疗效。